PEMPix 2022 Caso en línea 04: Montaña espacial

PEMPix es la competencia anual de diagnóstico visual de la Sección de Medicina de Emergencia de la Academia Estadounidense de Pediatría. Este año, además de los 10 finalistas que presentaré en la Conferencia y Exhibición Nacional, compartiré cuatro casos en línea antes de la conferencia. Este es el último de los cuatro casos.

Este caso fue presentado por…

El Dr. Walker contó con la asistencia de Daisy Ciener, MD, MS y Tucker Anderson, MD, ambos asistentes de medicina de emergencia pediátrica en Vanderbilt para presentar este caso.

Hembra de 3 meses inmunizada, nacida a las 38 semanas sin complicaciones, presenta dos días de mala alimentación. Comenzó con respiración ruidosa y congestión unos cinco días antes de la presentación. El pediatra la evaluó en ese momento y notó que se alimentaba bien, sin dificultad respiratoria, y la envió a casa con tranquilidad. Antes de esta enfermedad, había estado creciendo y alimentándose bien. Continuó teniendo congestión que progresó a múltiples episodios de emesis sin sangre ni bilis durante aproximadamente tres días antes de la presentación. No había tenido fiebre. El día anterior a la presentación solo mojó dos o tres pañales.

Inicialmente fue vista en un departamento de emergencias de la comunidad y se obtuvo una radiografía de tórax.

Por dificultad respiratoria se le inició cánula nasal de alto flujo y se la trasladó al hospital pediátrico regional cuaternario. Su examen se destacó por un bebé bien desarrollado con dificultad respiratoria moderada con retracciones subcostales e intercostales. No se auscultaron sibilancias, estertores ni crepitantes. Su examen cardíaco no reveló soplos ni roces, pero tuvo un galope positivo. Tenía 2+ pulsos braquiales y 2+ femorales bilateralmente. Sus signos vitales iniciales fueron una presión arterial de 97/75, temperatura de 37.6C, pulso de 184, frecuencia respiratoria de 42 y 98% con 21% de FiO2 y 14L de flujo. Luego se obtuvo un electrocardiograma:

Posteriormente se le realizó un ecocardiograma, cuyo clip se muestra a continuación:

A. Coartación de la aorta

B. Miocardiopatía dilatada

C. Hipertensión pulmonar primaria

D. Enfermedad de Pompe

E. Tetralogía de Fallot

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B. Miocardiopatía dilatada

Este niño fue diagnosticado con miocardiopatía dilatada. Se presumió que tenía una miocardiopatía dilatada secundaria a un síndrome viral ya que se encontró que el niño era rinovirus/enterovirus positivo al ingreso. Su ecocardiograma inicial fue notable por un movimiento de la pared del ventrículo derecho de leve a moderadamente deprimido y un ventrículo izquierdo severamente dilatado que desplazó el ventrículo derecho más allá del ancho del sector. Observó que la fracción de eyección era del 13-14% con tensión longitudinal global del ventrículo izquierdo. También había insuficiencia de la válvula mitral de moderada a grave y agrandamiento moderado de la aurícula izquierda. El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos cardíacos pediátricos y comenzó con una infusión de milrinona. Ha fallado en las pruebas de destete y actualmente está lista para trasplante de corazón.

¿Por qué no fue así?

Coartación de la aorta

Este fue el principal diagnóstico inicial, ya que esto puede pasarse por alto en la prueba de corazón congénito. Se ha demostrado que se diagnostica en menos de 1/3 de las ecocardiografías fetales. Puede presentarse como insuficiencia cardíaca de nueva aparición, gradientes de presión arterial en brazos y piernas en decúbito supino, hipertrofia ventricular izquierda y, en raras ocasiones, miocardiopatía. Sin embargo, dado que sus pulsos femorales eran normales en el examen, esto hizo que el diagnóstico fuera menos probable. (Dijkema et al., 2017)

Hipertensión Pulmonar Primaria

Este diagnóstico es menos probable ya que normalmente no tiene dilatación ventricular bilateral como se ve en el ecocardiograma. El electrocardiograma demostró hipertrofia ventricular izquierda ya que la hipertensión pulmonar crónica probablemente causaría una hipertrofia ventricular derecha más aislada. Este paciente probablemente también habría requerido una FiO2 significativamente más alta.

Enfermedad de Pompe

Este trastorno de almacenamiento de glucógeno se presenta como una miocardiopatía dilatada en los primeros meses de vida. El inicio medio de los síntomas puede ocurrir entre uno y dos meses de vida. Los pacientes presentarán retraso en el crecimiento, hipotonía, infecciones recurrentes y falta de movimiento. Si bien la CXR y el EKG podrían ser consistentes con este diagnóstico, este paciente era un niño en buen desarrollo sin problemas de crecimiento o infección, lo que hace que este diagnóstico sea menos probable. (van der Ploeg y Reuser, 2008)

Tetralogía de Fallot

Este diagnóstico se considera clásicamente con una gran sombra cardíaca «en forma de bota» en la radiografía de tórax. Esta enfermedad cardíaca congénita generalmente se presentará en las primeras semanas de vida y provocará cianosis y retraso en el crecimiento. También se encuentra generalmente en ecocardiografías fetales. (Apitz et al., sin fecha)

Referencias

Apitz, C., Webb, GD y Redington, AN (nd). Seminario Tetralogía de Fallot. The Lancet, 374, 1462–1471. https://doi.org/10.1016/S0140

Dijkema, EJ, Leiner, T. y Grotenhuis, HB (2017). Diagnóstico, imagenología y manejo clínico de la coartación aórtica. In Heart (Vol. 103, Número 15, págs. 1148–1155). Grupo editorial BMJ. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2017-311173

van der Ploeg, AT y Reuser, AJ (2008). enfermedad de Pompe. En The Lancet (Vol. 372, Número 9646, págs. 1342–1353). Elsevier BV https://doi.org/10.1016/S0140-6736(08)61555-X

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